Фиброзная дисплазия костей скелета

Содержание

• 1 Общая информация
• 2 Классификация
  • 2.1 Классификация по Зацепину
  • 2.2 Классификация Колесова
• 3 Симптоматика
  • 3.1 Внешние проявления
• 4 Диагностика
• 5 Лечение
  • 5.1 Оперативное вмешательство
  • 5.2 Противопоказания к операции
• 6 Прогнозы для больных

Это заболевание имеет интересную историю. Точнее, название болезни. Ведь ее в основном принято называть по имени американских патологов болезнью Яффе-Лихтенштейна. Но российская медицинская школа настаивает на том, что дать имя болезни имеет право российский хирург Брайцев В.Р., описавший симптомы болезни на 10 лет раньше Лихтенштейна. Тогда как американские патологи лишь уточнили симптоматику болезни.

Но как бы не назвалась фиброзная дисплазия (остеодисплазия) – кистозным остеитом, деформирующим остеофиброзом, болезнью Брайцева или болезнью Лихтенштейна (Яффе) – она остается доброкачественным опухолевидным заболеванием, причины которого неясны.

Общая информация

Определение заболевания, как опухолевидного процесса, говорит о том, что фиброзная дисплазия не является истинной опухолью. Процесс связан с замещением костного вещества фиброзной тканью. При этом атрофируется компактное вещество – один из типов ткани, формирующих кость. Второй тип – это губчатое вещество.

При болезни Брайцева деформируются, то есть, расширяются и искривляются:

1. Кости трубчатые. начиная с плечевой и заканчивая малоберцовой.
2. Затрагиваются кости и плоские (ребра, таз и т. п.).

Изменения чаще всего обнаруживаются в зоне метафиза трубчатых костей ног. Опухолеподобное образование плотное, структурно состоит из плотных обызвествленных участков и размягченных фрагментов.

Предполагают, что причиной недуга является ненормальное окостенение костей в эмбриональном периоде. Природа этого нарушения предположительно генетическая. В период внутриутробного развития плода остеогенная мезенхима, то есть ткани, из которой формируется кость, развивается неправильно.

Первые симптомы болезни Лихтенштейна проявляются обычно в детском возрасте, но известны случае первичной диагностики недуга у пожилых людей.

В подростковом возрасте процесс несколько замедляется. И если до этого момента болезнь не была обнаружена, она может «затаиться» на много лет.

Классификация

Существует несколько классификаций, которые успешно применяется в медицине. Во-первых, деление происходит по количеству пораженных костей. Во-вторых, различают также по тому, какие изменения происходят.

По принципу того, сколько костей поражено выделяют 2 формы заболевания:

• С поражением всего одной кости (монооссальная).
• С изменениями в нескольких костях (полиоссальная фиброзная дисплазия).

Множественные поражения чаще всего захватывают одну сторону тела. Развиваются они у детей и часто сочетаются с другими недугами (болезнями, связанными с нарушением гормонального фона или меланозом кожи).

По классификации Волкова М.В. помимо моно- и полиоссальной остеодисплазии выделяют еще две формы болезни по характеру изменений костного материала:

• Очаговую.
• Диффузную.

Очаги пораженной кости четко ограничены от здоровой ткани каймой склеротического характера. Фиброзная дисплазия кости приводит к деформации костной ткани. Кость приобретает форму колбы, корковое вещество сильно истончается.

Чаще всего развивается остеофиброз бедренной кости. С течением патологического процесса она искривляется, становиться похожа на палку пастуха, укорачивается. Пациент хромает, его беспокоит боль, атрофируются мышцы. Другие участки скелета тоже могут пострадать.

Кистозная форма болезни может затрагивать ткани черепа, берцовой и плечевой кости. Могут поражаться и другие кости, но это бывает реже.

Фиброзная дисплазия по клинической картине неспецифична. Симптоматика развивается медленно, потому что само фиброзное замещение происходит небыстро. Долгое время человек может не знать, что болен.

Классификация по Зацепину

Отечественные медики тяготеют к классификации по Зацепину. Она основана на проявлениях болезни. По этой классификации выделяют:

• Фиброзно-хрящевую форму.
• Внутрикостную (поли-, монооссальную).
• Обезвыствляющую.
• Опухолевую.
• Тотальное изменение кости.
• Синдром Олбрайта.

Первая форма предполагает изменение хрящей, в некоторых случаях дисплазия перерождается в хондросаркому. Внутрикостная форма сводится к образованию фиброзных очагов (единичных, множественных) в кости, иногда на всем ее протяжении. При этом корковое вещество не подвержено перерождению, деформация отсутствует.

Большеберцовой кости в ряде случаев «достается» от такой редкой формы патологии, как обызвествляющая фиброма. Описано немного случаев поражения берцовой кости, еще реже обнаруживались опухолевые образования в плечевой кости.

Гистология опухоли в этих местах идентична образованиям, от которых изменяются челюсти, иные кости лицевого черепа.

Еще одна редкая форма болезни – опухолевая. Названа она так потому, что очаги соединительной ткани вырастают до значительных размеров.

При тотальном поражении страдают все элементы кости. Для этой формы характерен синдром нарушения памяти формы для костей. Из-за этого со временем образуются деформации и усталостные переломы. Это касается не только костей ног, но и плечевой кости, и других трубчатых костей рук (локтевой и лучевой), чаще бывает многочисленное поражение скелета.

При синдроме Олбрайта наблюдаются множественные поражения скелета, вплоть до генерализованной формы. Именно она сочетается с нарушением работы внутренних органов, прежде всего эндокринных желез, а также с сильными искривлениями костной системы, изменением пропорций тела. У больных женского пола выявляется ускоренное половое созревание. Это особая форма патологии, которая сопровождается нарушением в работе внутренних органов, в первую очередь, миокарда. Эта форма недуга многовариантна как по клинике, так и по гистологии.

В некоторых случаях фиброзная дисплазия черепа выделяется в отдельную форму. Это не имеет особого смысла. Единственным обоснованием для такого выделения может стать течение болезни. Чаще страдают кости лицевой части черепа – это лобная, решетчатая кости, клиновидная и верхняя челюсть. Значительно реже в патологический процесс вовлекаются теменные кости и затылочная часть черепа.

Классификация Колесова

Колесов А.А. делит это заболевание на три формы, основным признаком избрав гистологию. Он выделяет основную, пролифелирующую и остеокластическую формы. В первом случае разрастается клеточно-волокнистая ткань, имеющая костные включения. Во втором – костные вкрапления расположены плотно. В последнем – обнаруживается огромное количество остеокластов (больших многоядерных клеток), сгруппированных в узелковые образования.

Симптоматика

Несмотря на то, что заболевание обязано своему развитию изменениям в мезенхиме еще в материнской утробе, с тяжелыми костными деформациями рождаются малыши очень редко. Это, конечно, если не считать пациентов с синдромом Олбрайта. Ведь при таком типе остеофиброза ребенок может родиться с явными деформациями и характерной гиперпегментацией отдельных участков кожи (с пигментным пятном).

Довольно часто впервые патология диагностируется после усталостного перелома пораженного участка. До этого момента пациента беспокоят неясные боли в бедренной зоне.

При множественном поражении симптоматика разнообразна. Помимо неярко выраженного болевого синдрома и деформации могут беспокоить проблемы с внутренними органами, чаще всего с сердцем.

По данным Яффе фиброзная дисплазия характеризуется следующим:

• Может иметь сочетанное течение с гипертериоидизмом.
• У некоторых пациентов наблюдалась атрофия зрительного нерва, причем врожденная. Либо присутствовала рудиментарная почка.
• Были отмечены случаи образования большого количества опухолей фибромиксоидного характера. Эта опухоль поражает мягкие ткани. Встречаются такие новообразования редко, причем в основном у мужчин 14–75 лет.
• Излюбленным ее местом расположения являются мягкие ткани нижних конечностей, но может поражать мягкие ткани черепа, ротовой полости, забрюшинного пространства и средостения.

Полиоссальный остеофиброз (при поражении многих костей) трансформации подвергаются:

• Крупные кости. Начиная с бедренной и заканчивая малоберцовой.
• Страдают и верхние конечности. Начиная с плечевой, локтевой кости и заканчивая лучевой.
• Не минует патологический процесс и плоские кости. Во-первых, это кости таза, затем – черепа. Далее по частоте идет позвоночник, лопаточные кости и ребра. Могут затрагиваться стопы и кисти. Запястья же процесс не затрагивает.

Для остеофиброза характерно, что никогда в патологическом процессе не участвует сустав, близкий к очагу.

Внешние проявления

Внешний вид деформации прямо зависит от степени давления на кость. Например, изменения плечевой кости и других крупных костей рук обычно заканчиваются на булавовидном утолщении в зоне поражения. Если изменение затрагивает фаланги пальцев, они становятся короче и выглядят словно обрубки.

Как проявляется заболевание:

1. Если фиброзная дисплазия обнаружена в малоберцовой кости, то конечность обычно остаётся без деформаций.
2. При поражении более крупной, нежели малоберцовая, кости голень саблеобразно искривляется. Сама она в длину растет значительно медленнее, чем должна. Такое укорочение конечности не может не сказаться на состоянии позвоночного столба.
3. Позвоночник у больного искривляется. Особенно существенно нарушается ось тела при одномоментном патологическом процессе в бедре и тазу.
4. Ноги удерживают вес всего тела. Такая нагрузка не может не сказаться на ослабленной фиброзным процессом костной структуре.

При одноочаговой форме заболевание протекает менее болезненно и с меньшими нарушениями. Изменения вне костной системы не наблюдаются. Однако если очаг довольно большой и при этом поражается нижняя конечность, пациента может беспокоить боль, причем довольна сильная при нагрузке, хромота. Возникает высокая утомляемость в месте разрастания соединительной ткани. Последнее заметно при поражении плечевой кости при существенных нагрузках. Усталостные переломы при этой форме тоже вполне возможны.

Деформация нижней части скелета сильнее, чем костей верхних конечностей (например, плечевой или лучевой) из-за сильной компрессии.

При изменении костей черепа, особенно лицевой части, разрастание соединительнотканных структур приводят к типичным изменениям, которые принято назвать «львиным лицом». Наряду с «пастушьей костью» это проявление является характерным внешним признаком болезни Брайцева.

При серьезных деформациях могут появиться симптомы компрессии соответствующих мозговых структур, хотя это бывает нечасто. Тем не менее возможны следующие проявления:

• Заторможенность.
• Нарушение интеллектуального развития.
• Ангиодистония.
• Головные боли.
• Головокружение.
• Признаки «лобной психики».
• Нарушение бинокулярного зрения.
• Глазодвигательные патологии.

Визуально определяется экзофтальм (смешение, «выпучивание» глазного яблока), гипертелоризм глаз (ненормально увеличенное расстояние между парными органами, в данном случае орбитами глаз), утолщение надбровья.

Диагностика

Золотым стандартом в выявлении такого заболевания, как фиброзная дисплазия, является рентгенологическое исследование. В некоторых случаях, например, при бессимптомном течении патологического процесса, применяется специальный рентгенологический метод, который позволяет определить минеральную плотность костного матрикса. Он носит название денситометрия.

Это высокочувствительный метод, он позволяет определить потерю костной ткани на уровне пары процентов. Причем такая точность становиться возможной благодаря разной рентгенопропускной способности костного матрикса различной плотности. Причем чем прочнее он, тем больше лучей рассеивает. Полученные результаты сравниваются с показателями молодого человека соответствующего пола и средними данными по популяции.

Многие люди считают рентген немного опасным для здоровья. Повода отказываться от исследования нет, ведь доза полученной при его проведении радиации невелика.

Рентгеновские снимки для постановки диагноза вполне информативны. В самом начале патологического процесса на них можно увидеть области, похожие на матовое стекло. Это и есть зоны фиброзного замещения костного вещества. Искать их нужно в области метафиза либо диафиза кости. При нелеченом патпроцессе на более поздних стадиях рентгеновский снимок отображает характерную картину пораженной поверхности – четко видно чередование уплотненных и истонченных участков. При наличии деформации, на этом этапе она четко видна.

Какие обследования также помогают определить фиброзную дисплазию:

• Кроме рентгенографии дополнительно может применяться при обследовании метод компьютерной томографии.
• Большое значение для постановки диагноза имеет симптоматика, сопровождающая заболевания. Визуальный осмотр пациента помогает установить очевидные признаки недуга.
• Консультация смежных специалистов (кардиолога, эндокринолога, онколога или фтизиатра) может потребоваться для дифференциальной диагностики с другими болезнями.

Диагностика этого заболевания, особенно его мелкоочаговых форм, затрагивающих лишь один элемент скелета, представляет собой трудности, если это не кости черепа. Костная ткань черепа, когда подвергается деформации даже в незначительной степени – это становится заметно. Хотя и в этом случае при очень мелких очагах заболевание долго может быть не выявленным. Если же присутствует небольшая деформация крупных костей верхних конечностей (например, плечевой), это можно пропустить.

Лечение

Можно встретить информацию, что ранние стадии остеофиброзов прекрасно лечатся медикаментами. На сегодняшний день никто из известных авторов это не подтверждает. Тем не менее элементы консервативной терапии могут быть при необходимости применены.

В некоторых случаях положительные результаты в лечении болезни дает Кальцитонин. Например, повторные курсы Кальцитонина назначают пациентам, у которых поражены несколько ребер или большинство. В такой ситуации удалить их просто невозможно, и чтобы облегчить боль можно резицировать лишь наиболее поврежденное ребро и вводить курсами кальцитонин.

Возрастным пациентам могут быть назначены комплексоны и препараты витамина D3, желательно активные метаболиты, потому что очаги замещения особенно после переломов могут оссифицироваться и обызвествляться.

Оперативное вмешательство

Фиброзная дисплазия – очень тяжелое и серьезное заболевания. Ведь основа терапии остеодисплазий – операция. Это может быть:

1. Краевая резекция.
2. Радикальное удаление костного фрагмента с выдалбливанием поражённого участка долотом или выскабливание острой ложкой.
3. Радикальное удаление костного фрагмента с применением металлических пластин, штифтов и других приспособлений, позволяющих вернуть кости нормальную длину и срастить костные отломки.

При радикальных операциях удаляется весь фрагмент, подвергшийся фиброзному замещению, даже если это большой участок костного матрикса. В этом случае удаленную часть замещают костным трансплантом (ауто- или аллотранстплантом).

Противопоказания к операции

Есть случаи, когда оперативное вмешательство не рекомендовано. Какие ж противопоказания к проведению операции?

Во-первых, когда очаги фиброзного замещения невелики, они не опасны, и детям может не назначаться оперативное вмешательство. Ведь все же есть надежда, что деформация прекратится. Особенно это касается патологического очага, подвергающегося не сильной компрессии (например, расположенного в локтевой или плечевой кости). Таким пациентам нужно медицинское наблюдение, чтобы не допустить распространения болезни.

Во-вторых, оперативное вмешательство невозможно, когда опухолеподобный процесс затронул большое количество костей, в том числе позвонки и ребра. Это как раз ситуация, при которой врачами используется Кальцитонин.

Прогнозы для больных

Прогноз, особенно при своевременной диагностике, благоприятный. Для небольших очагов, локализующихся в одной кости прогноз лучше. Злокачественными такие опухоли стают довольно-таки редко. Но зарегистрированы случаи, когда фиброзная дисплазия озлакочествлялась, приобретая форму остеогенной саркомы.

Иногда патологические очаги опухолевидного процесса становятся доброкачественной опухолью. Это может быть неоссифицирующая фиброма или гигантоклеточная опухоль.

Не самые радужные перспективы если диагностика запоздала, лечение и ортопедическая профилактика не проводилась. В таких случаях болезнь, особенно в полиоссальной форме с множественными диффузными очагами, может стать причиной калечащих изменений. Это и искривления костей, и выбухающие деформации.

При диффузной форме могут наблюдаться множественные длительно срастающиеся переломы, и даже образование ложных суставов. Это касается и тех случаев, когда поражены кости верхних конечностей. Именно поэтому так важно лечение и медицинское наблюдение при остеофиброзах.