Как бы не назвалась фиброзная дисплазия (остеодисплазия) – кистозным остеитом, деформирующим остеофиброзом, болезнью Брайцева или болезнью Лихтенштейна (Яффе) – она остается доброкачественным опухолевидным заболеванием, причины которого неясны.
Это заболевание имеет интересную историю. Точнее, название болезни. Ведь ее в основном принято называть по имени американских патологов болезнью Яффе-Лихтенштейна.
Но российская медицинская школа настаивает на том, что дать имя болезни имеет право российский хирург Брайцев В.Р., описавший симптомы болезни на 10 лет раньше Лихтенштейна. Тогда как американские патологи лишь уточнили симптоматику болезни.
Общая информация
Определение заболевания, как опухолевидного процесса, говорит о том, что фиброзная дисплазия не является истинной опухолью. Процесс связан с замещением костного вещества фиброзной тканью. При этом атрофируется компактное вещество – один из типов ткани, формирующих кость. Второй тип – это губчатое вещество.
При болезни Брайцева деформируются, то есть, расширяются и искривляются:
- Кости трубчатые. начиная с плечевой и заканчивая малоберцовой.
- Затрагиваются кости и плоские (ребра, таз и т. п.).
Изменения чаще всего обнаруживаются в зоне метафиза трубчатых костей ног. Опухолеподобное образование плотное, структурно состоит из плотных обызвествленных участков и размягченных фрагментов.
Предполагают, что причиной недуга является ненормальное окостенение костей в эмбриональном периоде. Природа этого нарушения предположительно генетическая. В период внутриутробного развития плода остеогенная мезенхима, то есть ткани, из которой формируется кость, развивается неправильно.
Первые симптомы болезни Лихтенштейна проявляются обычно в детском возрасте, но известны случае первичной диагностики недуга у пожилых людей.
В подростковом возрасте процесс несколько замедляется. И если до этого момента болезнь не была обнаружена, она может «затаиться» на много лет.
Классификация
В медицине фиброзную дисплазию классифицируют по нескольким признакам. Один из них — это количество поражённых костей. В зависимости от этого выделяют две формы:
- Монооссальная форма: поражена только одна кость.
- Полиоссальная форма: в патологический процесс вовлечены несколько костей, как правило, с одной стороны тела. Эта форма чаще встречается у детей и может сопровождаться гормональными нарушениями и изменениями пигментации кожи.
Кроме того, существует классификация Волкова М.В., которая учитывает характер изменений костной ткани. В соответствии с ней выделяют:
- Очаговую форму: поражение имеет чёткие границы.
- Диффузную форму: изменения распространены по всей кости.
Фиброзная дисплазия приводит к деформации кости, которая приобретает форму колбы с истончёнными стенками. Граница между поражённой и здоровой костной тканью чётко выражена.
Чаще всего заболевание поражает бедренную кость, вызывая её искривление и укорочение. Нога деформируется, напоминая палку пастуха. У больного появляется хромота, боли и атрофия мышц. Фиброзная дисплазия может развиваться и в других костях.
Кистозная форма фиброзной дисплазии встречается в костях черепа, голени и плеча, реже — в других костях.
Симптомы фиброзной дисплазии неспецифичны и развиваются постепенно, по мере замещения костной ткани фиброзной. Поэтому человек может долгое время не знать о своём заболевании.
Классификация по Зацепину
Отечественные медики тяготеют к классификации по Зацепину. Она основана на проявлениях болезни. По этой классификации выделяют:
- Фиброзно-хрящевую форму.
- Внутрикостную (поли-, монооссальную).
- Обезвыствляющую.
- Опухолевую.
- Тотальное изменение кости.
- Синдром Олбрайта.
При хрящевой форме фиброзной дисплазии поражается хрящевая ткань. В некоторых случаях она может перерождаться в злокачественную опухоль — хондросаркому. Внутрикостная форма характеризуется образованием внутри кости одного или нескольких очагов фиброзной ткани. Иногда эти очаги распространяются на всю длину кости. При этом наружный слой кости (корковое вещество) остаётся неизменённым, а деформации не наблюдается.
В большеберцовой кости изредка встречается редкая форма фиброзной дисплазии — обызвествляющая фиброма. Ещё реже поражается плечевая кость. Микроскопическое строение опухоли в этих случаях напоминает изменения, характерные для фиброзной дисплазии костей челюстей и лицевого черепа.
Опухолевая форма фиброзной дисплазии отличается формированием больших участков соединительной ткани.
При тотальном поражении страдает вся кость. В этом случае кость как бы «теряет» свою нормальную форму, что приводит к искривлениям и переломам от небольшой нагрузки. Поражаться могут различные кости, в том числе кости ног, рук (плечевая, локтевая, лучевая). Часто заболевание затрагивает множество костей.
Синдром Олбрайта характеризуется множественными поражениями скелета. При этом наблюдаются нарушения в работе внутренних органов (особенно желёз внутренней секреции), выраженные деформации костей и изменение пропорций тела.
У девочек с синдромом Олбрайта половое созревание наступает раньше обычного. Эта форма фиброзной дисплазии сопровождается проблемами с внутренними органами, в первую очередь с сердцем. Она имеет разнообразные проявления.
При фиброзной дисплазии черепа чаще всего страдают кости лицевого скелета: лобная, решётчатая, клиновидная и верхнечелюстная. Теменные и затылочная кости вовлекаются в патологический процесс реже. Выделение фиброзной дисплазии черепа в отдельную форму не имеет особого клинического значения и служит лишь для учёта некоторых особенностей течения заболевания.
Классификация Колесова
Колесов А.А. предложил классификацию, основанную на гистологическом строении фиброзной дисплазии. Он выделил три формы: основную, пролиферирующую и остеокластическую.
- Основная форма: характеризуется разрастанием клеточно-волокнистой ткани с включениями костной ткани.
- Пролиферирующая форма: отличается плотным расположением костных включений.
- Остеокластическая форма: отмечается большое количество остеокластов (многоядерных клеток), образующих узелковые скопления.
Симптоматика
Несмотря на то, что фиброзная дисплазия закладывается ещё в период внутриутробного развития, дети с явными деформациями костей рождаются редко. Исключением является синдром Олбрайта, при котором деформации скелета и пигментные пятна на коже присутствуют уже при рождении.
Зачастую фиброзная дисплазия обнаруживается случайно, после перелома в поражённой области. До этого могут беспокоить несильные боли, например, в бедре.
Если фиброзной дисплазией поражены многие кости, симптомы становятся более разнообразными. Наряду с незначительными болями и деформациями костей, могут возникать нарушения в работе внутренних органов, особенно сердца.
По данным Яффе, фиброзная дисплазия может сочетаться с повышенной функцией щитовидной железы, врождённым недоразвитием зрительного нерва или наличием рудиментарной почки.
Также известны случаи образования множественных фибромиксом — редко встречающихся опухолей мягких тканей. Они чаще возникают у мужчин в возрасте от 14 до 75 лет и преимущественно локализуются в ногах, реже — в области головы, рта, забрюшинного пространства и средостения.
При полиоссальной форме фиброзной дисплазии (с поражением множества костей) в патологический процесс вовлекаются:
- Крупные трубчатые кости: бедренная, большеберцовая, малоберцовая.
- Кости верхних конечностей: плечевая, локтевая, лучевая.
- Плоские кости: кости таза, черепа, лопатки, рёбра, кости стоп и кистей.
Важно отметить, что при фиброзной дисплазии суставы, расположенные рядом с очагом поражения, всегда остаются неизменёнными.
Внешние проявления
Форма, которую принимает кость при фиброзной дисплазии, связана с тем, насколько сильно она нагружена. Например, плечевая кость и другие крупные кости рук обычно утолщаются в виде булавы. Если же поражаются фаланги пальцев, они укорачиваются и становятся похожими на обрубки.
Проявления фиброзной дисплазии:
- Малоберцовая кость: деформации, как правило, не возникает.
- Большеберцовая кость: голень искривляется, приобретая саблевидную форму. Рост кости замедляется, что приводит к укорочению конечности и искривлению позвоночника.
- Одновременное поражение бедра и таза: приводит к значительному нарушению оси тела.
- Одноочаговая форма: протекает с менее выраженными симптомами. Изменения во внутренних органах не наблюдаются. Однако при большом очаге поражения, особенно в нижних конечностях, пациента может беспокоить боль (усиливающаяся при нагрузке) и хромота.
- Поражение плечевой кости: проявляется повышенной утомляемостью при значительных нагрузках. Возможны усталостные переломы.
- Деформация костей нижних конечностей выражена сильнее, чем верхних (плечевой, лучевой), из-за большей компрессионной нагрузки.
Поражение костей черепа, особенно лицевого скелета, сопровождается разрастанием соединительной ткани, что приводит к характерной деформации, известной как «львиное лицо». Этот симптом, наряду с деформацией бедренной кости («пастушья палка»), является типичным проявлением фиброзной дисплазии.
Значительные деформации костей черепа, хотя и редко, могут приводить к сдавлению отдельных структур головного мозга и вызывать следующие симптомы:
- Заторможенность.
- Задержка интеллектуального развития.
- Вегето-сосудистая дистония.
- Головные боли.
- Головокружение.
- Изменения личности по типу «лобной психики».
- Нарушение бинокулярного зрения.
- Нарушения движения глаз.
Визуально могут определяться экзофтальм (выпячивание глазного яблока), гипертелоризм (увеличение расстояния между глазницами), утолщение надбровных дуг.
Диагностика
Для того чтобы диагностировать фиброзную дисплазию, в первую очередь проводят рентгенологическое исследование. Иногда, например, при отсутствии симптомов, применяют денситометрию. Это специальный метод, который позволяет оценить плотность костной ткани.
Денситометрия — очень точный метод. Он помогает выявить даже небольшое снижение костной массы. Метод основан на том, что костная ткань разной плотности по-разному пропускает рентгеновские лучи. Чем плотнее кость, тем больше лучей она задерживает. Полученные данные сравнивают с показателями нормы для людей соответствующего возраста и пола.
Не стоит отказываться от рентгенологического исследования, опасаясь вреда излучения. Доза облучения при этом минимальна.
Рентгеновские снимки позволяют выявить фиброзную дисплазию. На начальных стадиях на снимках видны участки изменённой костной ткани, похожие на матовое стекло. Это зоны фиброзной ткани, которые обычно располагаются в средней или крайней части кости.
На более поздних стадиях картина становится более характерной: чётко просматриваются участки уплотнения и истончения кости. Если есть деформация, она хорошо видна на снимке.
Кроме рентгена, для диагностики может применяться компьютерная томография.
Врач учитывает симптомы, которые беспокоят пациента, и проводит осмотр, чтобы выявить признаки фиброзной дисплазии.
Для исключения других заболеваний может потребоваться консультация кардиолога, эндокринолога, онколога или фтизиатра.
Диагностика фиброзной дисплазии может быть затруднена, особенно если поражена только одна кость и очаги поражения небольшие. Исключение составляют кости черепа, деформация которых заметна даже при небольших изменениях. Однако очень маленькие очаги в любой кости могут быть пропущены.
Лечение
Несмотря на утверждения о возможности медикаментозного лечения фиброзной дисплазии на ранних стадиях, современные авторитетные источники не подтверждают эффективность такого подхода. Тем не менее, элементы консервативной терапии могут применяться при необходимости.
В некоторых случаях положительный эффект даёт применение Кальцитонина. Например, повторные курсы этого препарата назначают пациентам с множественным поражением рёбер. В такой ситуации их удаление невозможно, и для облегчения боли приходится ограничиваться резекцией наиболее повреждённого ребра в сочетании с курсовым введением Кальцитонина.
Пациентам пожилого возраста могут быть назначены комплексоны и препараты витамина D3 (предпочтительно его активные метаболиты), поскольку очаги фиброзной дисплазии, особенно после переломов, могут подвергаться оссификации и обызвествлению.
Оперативное вмешательство
Лечение фиброзной дисплазии представляет значительные сложности и часто требует хирургического вмешательства. В зависимости от тяжести и локализации поражения, могут применяться следующие виды операций:
- Краевая резекция: удаление поражённого участка кости в пределах здоровых тканей.
- Радикальное удаление костного фрагмента: полное иссечение изменённой фиброзной тканью кости с помощью долота или острой ложки.
- Радикальное удаление костного фрагмента с последующей фиксацией металлическими конструкциями (пластинами, штифтами): позволяет восстановить нормальную длину кости и обеспечить надёжное сращение костных отломков.
При радикальных операциях полностью удаляют поражённый фиброзной дисплазией участок кости, даже если он имеет большие размеры. Дефект кости замещают костным трансплантатом, который может быть взят у самого пациента (аутотрансплантат) или у донора (аллотрансплантат).
Противопоказания к операции
В некоторых случаях проведение операции при фиброзной дисплазии не рекомендуется. Противопоказаниями к хирургическому лечению являются:
- Небольшие и не представляющие опасности очаги фиброзного замещения у детей: в таких случаях есть вероятность самостоятельной остановки роста и развития фиброзной дисплазии. Это особенно актуально при поражении костей, не подвергающихся значительной компрессионной нагрузке (например, локтевой или плечевой). Таким пациентам показано динамическое наблюдение для своевременного выявления признаков прогрессирования заболевания.
- Множественное поражение костей, включая позвонки и рёбра: в этой ситуации хирургическое лечение затруднено, и применяют консервативную терапию, в частности, Кальцитонин.
Прогнозы для больных
Прогноз при фиброзной дисплазии в целом благоприятный, особенно при ранней диагностике. Наиболее хороший прогноз наблюдается при небольших одиночных очагах поражения. Злокачественное перерождение встречается довольно редко, хотя описаны случаи трансформации фиброзной дисплазии в остеогенную саркому.
Иногда на месте очагов фиброзной дисплазии могут развиваться доброкачественные опухоли, такие как неоссифицирующая фиброма или гигантоклеточная опухоль.
При поздней диагностике и отсутствии лечения и ортопедической профилактики фиброзная дисплазия, особенно полиоссальная форма с множественными диффузными очагами, может приводить к тяжёлым деформациям костей. Возможны искривления, выбухания, множественные переломы с длительным сращением и даже образование ложных суставов. Это относится и к поражению костей верхних конечностей. Поэтому своевременное лечение и динамическое наблюдение имеют важное значение для профилактики осложнений фиброзной дисплазии.
