Болезнь Стилла у взрослых и детей

Содержание

• 1 Причины
• 2 Симптомы
• 3 Диагностика
• 4 Лечение
  • 4.1 Тактика при обострении
  • 4.2 Хроническая форма
  • 4.3 Операция
• 5 Прогноз

Болезнь Стилла – одна из форм артрита, протекающая в хронической форме и характеризующаяся системным воспалительным процессом. Согласно статистике, заболевание присутствует у 1 человека из каждых 100 тысяч.

Редкая болезнь свойственна как взрослым, так и детям. Однако большинство пациентов, обратившихся к врачу со специфическими симптомами – дети до 16 лет. По мнению ученых, вероятность развития патологии повышается у лиц 14–25 и 34–46 лет.

Причины

Сегодня достоверные причины развития синдрома неизвестны. Ученые склоняются к мнению, что болезнь Стилла имеет инфекционную природу. Во время острого периода у больного повышается температура, увеличиваются лимфоузлы, а клиническая картина крови показывает лейкоцитоз. Тем не менее точный возбудитель болезни пока неизвестен.

Некоторые ученые считают, что болезнь развивается под влиянием генетических факторов, но это пока не доказано. Достоверно известно, что больше склонны к патологии взрослые и дети с иммунной недостаточностью.

Есть версия, что заболевание аутоиммунное, так как у части больных присутствует аллергическое воспаление сосудистой стенки.

Симптомы

Синдром Стилла у детей и взрослых протекает со схожими клиническими проявлениями. Единственная разница в том, что в детском возрасте клиническая картина может быть смазанной. Это представляет трудности в постановке диагноза. Сопутствующий хронической форме болезни полиартрит может стать причиной инвалидности ребенка. При тяжелом течении характерен непропорциональный рост костей рук и ног. Основные проявления:

1. Лихорадка. В остром периоде у пациентов повышается температура, до 39 °C и выше. Лихорадочное состояние развивается стремительно, как и при других инфекционных заболеваниях, а через некоторое время температура падает. Реже случается два температурных всплеска в течение суток. У большинства больных жар через время проходит, состояние улучшается. У других длится долго.
2. Сыпь. Болезнь Стилла сопровождается кожными высыпаниями, которые появляются вместе с жаром, носят эпизодический характер. Выглядят высыпания как плоские, бледно-розовые пятна, локализующиеся в верхних частях конечностей, на туловище, реже – на лице. Сыпь практически незаметная, не чешется, не доставляет дискомфорта. Иногда врачу, чтобы увидеть высыпания, приходится воздействовать на пациента теплом. У некоторых больных развивается узловатая эритема, точечные кровоизлияния, выпадают волосы.
3. Суставная боль. Сначала болезненность проявляется в одном суставе. Через время и другие поражаются артритом. Чаще всего это суставы рук, ног, челюсти. Для синдрома Стилла характерен артрит суставов между фалангами пальцев рук. Этот симптом позволяет врачам дифференцировать недуг.
4. Поражение лимфосистемы. У 70% больных воспаляются лимфоузлы, в основном шейные. При пальпации узлы сохраняют подвижность, умеренно плотной консистенции. Лимфаденит может осложняться некротическими явлениями. Повышенная плотность, изолированное увеличение лимфоузла, его спаянность с соседними тканями – повод посетить онколога.
5. Сердечно-легочные проявления. Проявляются преимущественно в виде серозита – воспаления серозной оболочки этих органов. Характерен пневмонит неинфекционной этиологии, протекающий как воспаление легких: с кашлем, температурой, нарушением дыхания. Антибиотикотерапия неэффективна. Редко при синдроме Стилла у взрослых и детей наблюдаются тампонада сердца, острая дыхательная недостаточность, симптоматика эндокардита, миокардита.

Есть и другие признаки, которые могут свидетельствовать о наличии болезни Стилла, как, впрочем, и других заболеваний (лимфомы, мононуклеоза, лимфаденопатия и др.). Появление одного или сразу нескольких симптомов требует обращения к врачу и проведения обследования. Так, наблюдается:

1. Боль в горле, беспокоящая пациента с самого начала болезни. Носит постоянный характер, нарастает ночью.
2. Нарушения со стороны глаз: воспаление радужной оболочки глаза, помутнение хрусталика.
3. Одновременное увеличение печени и селезенки.

При тяжелом течении характерны признаки, свидетельствующие об интоксикации организма – тошнота и рвота, отсутствие аппетита, потеря веса.

Диагностика

Клинические проявления болезни Стилла не имеют каких-то отличительных признаков, позволяющих достоверно определить заболевание. На начальных этапах болезни нередко ставится диагноз: «Лихорадка невыясненного генеза».

Только после безрезультатного курса антибиотиков, зачастую нескольких, проведя ряд вспомогательных исследований, врач диагностирует болезнь Стилла.

Такие проявления болезни у взрослых и детей, как лихорадочное состояние, боль в горле, увеличение лимфоузлов и распухшие суставы требуют проведения комплексной диагностики:

• Магнитно-резонансная томография и ультразвуковое исследование. Позволяют увидеть состояние печени и селезенки.
• Кардиограмма – для выявления нарушений со стороны сердца.
• Рентгенограмма. Необходима для обнаружения патологических изменений в суставах.
• Лабораторные исследования крови. Показывают повышенную концентрацию лейкоцитов, тромбоцитов, низкую скорость оседания эритроцитов.

Характерная черта заболевания в том, что симптоматика развивается постепенно. Сначала повышается температура, а остальные признаки проявляются в течение последующих недель или даже месяцев. Это существенно затрудняет диагностику.

Поэтому диагноз ставится при наличии всех симптомов: повышение температуры, артралгия и миалгия, кожные высыпания, превышение нормы лейкоцитов.

В этом случае другую патологию можно практически полностью исключить.

Лечение

Лечение синдрома Стилла – процесс длительный и трудоемкий, предполагающий комплекс мероприятий. Преимущество отдается медикаментозной терапии. При ее неэффективности или выраженном поражении суставов показано хирургическое лечение.

Тактика при обострении

Применяются нестероидные противовоспалительные средства, в том числе аспирин. Лечение НПВС не приносит быстрого терапевтического действия, однако, в этом случае прогнозы благоприятные. Как правило, назначают:

• Ацетилсалициловую кислоту.
• Индометацин.
• Ибупрофен.
• Диклофенак.
• Напроксен.

Дозировки и продолжительность терапии определяются лечащим врачом в индивидуальном порядке. Главная проблема в применении вышеперечисленных препаратов – побочные эффекты со стороны работы печени и ЖКТ. Поэтому лечение проводится под постоянным врачебным контролем. Независимо от того, проходит пациент лечение в стационаре или амбулаторно, отслеживание печеночной функции осуществляют на протяжении периода терапии и по окончании.

Если лечение НПВС не дало результата либо на фоне их применения развились осложнения, назначается гормональная терапия. Обычно это препараты на основе преднизолона (Ректодельт). Терапия гормонами, даже длительная, не останавливает дегенерацию суставов, а по ее окончании или при уменьшении дозы болезнь нередко проявляется вновь.

Если синдром Стилла протекает в тяжелой форме, угрожающей жизни, сразу назначают лечение Преднизолоном либо Бетаметазоном.

Продолжительность терапии и дозировка подбирается исходя из степени поражения суставов.

Хроническая форма

При хронической форме синдрома Стилла у пациентов развивается артрит. Чтобы контролировать его, пациентам назначают цитостатики (Метотрексат). Он эффективен для 70% больных.

При умеренных симптомах заболевания (жар, слабость, серозит, кожные высыпания) предпочтение отдается препарату Гидроксихлорохин. Допускается его сочетанное применение с Метотрексатом.

Если терапия Метотрексатом и Гидроксихлорохином не принесла терапевтического результата, специалист подбирает другие препараты:

• Азатиоприн.
• Циклофосфамид.
• Циклоспорин А.

Эти медикаменты принимают только под строгим врачебным контролем, так как они могут оказывать негативное воздействие на печень, почки, влиять на картину крови.

Относительно недавно болезнь Стилла стали лечить ингибиторами моноаминоксидазы. К медикаментам этой группы относятся:

• Этанерцепт.
• Хумира.
• Ремикейд.

Препараты дорогостоящие, способны помочь далеко не всем, но во многих случаях подходят больным идеально, так как эффективно снимают воспаление.

Назначать тот или иной препарат должен врач, основываясь на результатах тщательной диагностики и особенностях анамнеза пациента. Помните: самолечение опасно для здоровья.

При поражении суставов применяется инъекционная локальная терапия – уколы внутрь сустава. Используют глюкокортикоиды, помогающие устранить воспаление и унять боль.

Распространена физиотерапия, массаж, лечебная гимнастика. Если тяжело сгибать и разгибать конечности, эффективно скелетное вытяжение и физические упражнения на специальных аппаратах.

Различные витаминные комплексы, гомеопатия применяются только в качестве поддерживающей терапии.

Операция

Многим пациентам с синдромом Стилла показано хирургическое вмешательство по удалению синовиальной оболочки сустава. Преимуществом оперативного лечения является сохранения хряща и предотвращение дальнейшей деформации сустава.

Резекция синовиальной оболочки тормозит аутоиммунные процессы в организме, вводя болезнь состояние стойкой ремиссии, что благотворно сказывается на самочувствии больного.

Операция называется синовэктомией. Показание к ней – отсутствие эффекта длительной консервативной терапии (полгода и дольше).

Прогноз

Результатом терапии синдрома Стилла может быть один из трех вариантов: полное выздоровление, трансформация болезни в хроническую или рецидивирующую формы. Полное избавление от недуга наступает у 30% больных. Еще 20% входят в состояние стойкой ремиссии (год и более).

Если в течение года или нескольких лет развивается обострение, говорят о рецидивирующей форме болезни. Зачастую вторичный синдром Стилла протекает в более легкой форме. У некоторых больных случаются периодические обострения – циклически рецидивирующая форма.

Хронический синдром Стилла сопровождается выраженным полиартритом, поэтому является самой тяжелой формой болезни. Появление признаков артрита свидетельствует о том, что болезнь приобрела хроническое течение.

В целом прогноз лечения болезни Стилла благоприятный. Выживаемость среди взрослых пациентов и детей составляет 95%. Летальный исход происходит из-за присоединения вторичной инфекции и вытекающих отсюда осложнений:

• Нарушение свертываемости крови.
• Дисфункции печени, сердца.
• Воспаление легких.
• Туберкулез.

Синдром Стилла – редкая патология, которая может привести к инвалидности. Грамотная терапия и внимательный подход к пациенту способствуют полному устранению симптомов. Большинство больных живут полноценной жизнью даже спустя годы после постановки диагноза.