Дерматомиозит: симптомы

Системные заболевания соединительной ткани встречаются достаточно редко, но разнообразие их клинических проявлений и сложности в подборе лечения определяют их уникальность. К этой группе заболеваний принадлежит и дерматомиозит – аутоиммунная патология, вызывающая одновременное поражение кожного покрова и мышечной ткани.

Несмотря на единый патологический процесс, лежащий в основе любой из её форм, болезнь в каждом случае начинается вследствие различных пусковых факторов.

Поэтому в настоящее время все подтверждённые варианты заболевания разделяются на две группы – первичные и вторичные. Такая необходимость появилась для повышения эффективности лечения, а также правильному выбору диагностических методов.

Дело в том, что все вторичные формы считаются перекрёстными – то есть возникающими на фоне некоторых системных заболеваний. Поэтому помимо специфической терапии дерматомиозита, этим пациентам требуется коррекция и основной патологии.

Иначе ситуация обстоит с первичными случаями болезни, природа возникновения которых до сих пор полностью не выяснена. Большинство из них составляет ювенильный дерматомиозит – развитие признаков заболевания в детском или подростковом возрасте.

Он отличается прогрессирующим течением, что создаёт необходимость постоянной поддерживающей терапии. В целом обе формы патологии серьёзно ухудшают качество жизни пациента, что сказывается и на её продолжительности.

Формы

Прежде чем переходить к описанию отдельных вариантов, необходимо рассмотреть общие патологические процессы, приводящие к их развитию. Только из-за их чрезвычайно схожего течения эти формы, несмотря на различные причины возникновения, объединены под общим понятием. В переводе с греческого языка оно означает воспаление, поражающее кожный покров и мышцы.

У людей сразу же возникнет закономерный вопрос – что определяет одновременное повреждение этих различных по строению тканей? А причина кроется как раз в их особенном внутреннем устройстве:

• В основе дерматомиозита лежит хроническое системное воспаление микроциркуляторного русла – мелких сосудов. Оно вызвано нормальными лейкоцитами, но с изменённой реактивностью, направленной против собственных соединительных тканей.
• Именно кожа и мышцы содержат огромное количество капилляров, которые обеспечивают выполнение всех необходимых потребностей этих органов.
• На первом этапе болезни в них преобладают процессы разрушения – внутренняя оболочка сосудов повреждается, после чего перестаёт выполнять барьерные функции.
• Временно организм справляется с разрушениями, восстанавливая старые и образуя новые капиллярные сети.
• Но лейкоциты продолжают непрерывно атаковать сосуды, что приводит к постепенному распространению процесса. При этом внешне активность заболевания может тоже протекать по-разному – в форме непрерывного процесса либо периодических обострений.
• Исходом такого повреждения через некоторое время становится рубцевание и атрофия – на месте нормальных тканей формируются «бесполезные» участки, неспособные выполнять их функции.

Сам по себе дерматомиозит не способен привести к гибели человека – летальными всегда становятся осложнения, когда болезнь необратимо поражает внутренние органы.

Ювенильный

Появление патологических признаков в детском возрасте составляет основную часть первичных форм заболевания. Даже современные исследования не позволили выявить ведущий механизм, объясняющий развитие болезни. Хотя имеются определённые пусковые факторы, играющие определённую роль в изменении активности лейкоцитов:

• Существует чётко доказанная генетическая предрасположенность – ювенильный дерматомиозит практически всегда наблюдается среди кровных родственников. Этому есть объяснение – у таких людей были выявлены особые антигены из соединительной ткани. При определённых условиях лейкоциты могут начать реагировать на них, распознавая как чужеродный организму элемент.
• В изменении реактивности иммунной системы по отношению к коже и мышцам также отмечена роль перенесённых инфекций (особенно вирусных). При некоторых условиях микробы или их фрагменты могут заноситься в отдалённые сосуды – капилляры соединительной ткани. Через некоторое время лейкоциты обнаруживают их, но не уничтожают сразу, а по каким-то причинам запускают вялый воспалительный процесс.
• Сочетание перечисленных двух факторов существенно повышает риск развития заболевания у ребёнка. Но для дебюта болезни требуется и реализующий момент – им обычно становится переохлаждение, чрезмерная инсоляция (пребывание под солнечными лучами) или повторная инфекция.

Дерматомиозит у детей отличается злокачественным течением – это связано с незавершённостью процессов роста и развития на фоне прогрессирующего поражения мышечной ткани.

Вторичный

Хотя механизмы развития заболевания являются едиными при всех формах, запускать их способны и другие системные заболевания. Поэтому дерматомиозит может иметь вторичный характер – тогда он будет считаться лишь вариантом проявления основной болезни. В настоящее время к его появлению способны приводить лишь две серьёзные патологии:

• Первой формой считается перекрёстный синдром – формирование типичных симптомов поражения кожи и мышечной ткани на фоне другого заболевания соединительной ткани. Им может стать любая болезнь – системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия или псориаз. При этом основная патология может как проявлять свои характерные черты, так и протекать под маской дерматомиозита.
• Вторым вариантом вторичного течения считается паранеопластическое поражение соединительной ткани. Такой феномен обусловлен влиянием злокачественной опухоли на работу всех систем организма, в том числе иммунитета. Доказано, что рак молочной железы и новообразования лёгких часто сопровождаются симптомами, характерными для дерматомиозита.

При вторичном характере проявлений основное внимание уделяется основному заболеванию – если оно эффективно лечится, то и признаки поражения кожи и мышц могут постепенно исчезнуть.

Симптомы

Стартует заболевание всегда с возникновения общих симптомов, а также кожных проявлений. Поражение мышц развивается гораздо позже, что связано с их значительным объёмом в организме. Поэтому начать описание симптомов нужно именно с общих признаков, нередко оставляемых при диагностике в стороне:

• В большинстве случаев начало болезни и каждого её обострения сопровождается лихорадкой. Её выраженность, в зависимости от течения процесса, может быть разнообразной. При острых формах возможно повышение температуры до 40 градусов, сильный озноб. Хроническому течению может сопутствовать лишь лёгкая лихорадка (не более 37,5).
• Возникает немотивированная усталость, не исчезающая даже после продолжительного активного или пассивного отдыха. Также прогрессивно снижается работоспособность.
• Отмечается быстрое похудание больного, которое связано с постоянной лихорадкой, а также снижением или полным отсутствием аппетита.

Все эти признаки определяют имеющийся в организме хронический воспалительный процесс, поэтому не являются специфичными только для дерматомиозита.

Поражение кожи

Так как диагноз обычно определяется по клиническим признакам, то кожные проявления составляют половину критериев для его подтверждения. К ним относятся три характерных для болезни симптома:

• Первым и ведущим считается гелиотропная сыпь – такое название дано потому, что её внешний вид напоминает солнечные ожоги открытых участков тела. Происходит появление множественных сливающихся красных или лиловых пятен на коже волосистой части головы, лица, шеи, а также верхних конечностей.
• Симптом Готтрона – это появление крупных красных пятен над тыльной поверхностью суставов кистей рук. Краснота с течением времени может ослабевать и вновь усиливаться, затем высыпания преобразуются в бляшки с шелушением.
• Последний характерный признак – «рука механика» – поражение кожи ладоней и пальцев рук, сопровождающееся их покраснением, растрескиванием, возникновением шелушения. Одновременно наблюдаются аналогичные проявления в области околоногтевых валиков.

Кожные симптомы обычно опережают мышечные в среднем на несколько месяцев, что делает их ведущим критерием в ранней диагностике заболевания.

Поражение мышц

Вовлечение в патологический процесс мускулов происходит постепенно – сначала поражаются скелетная мышечная ткань, и только потом гладкие мышцы. Поэтому можно выделить два основных этапа, имеющих свои особенности клиники:

• Первый период сопровождается развитием симметричной слабости проксимальных мышц конечностей – тазового и плечевого пояса, а также сгибателей шеи. Из-за этого у пациента изменяется походка – она становится неуклюжей, ковыляющей. Возникают трудности при осуществлении простых движений – поднятии с постели, вставании со стула, посадке в транспорт.
• Второй этап развивается на фоне прогрессирования процесса в скелетных мускулах при одновременном поражении мышц внутренних органов. Затрудняется глотание пищи, изменяется голос, появляется приступообразный кашель из-за постоянного попадания пищи в дыхательные пути. Финалом становится поражение дыхательной мускулатуры, что приводит к нарушениям вентиляции лёгких.

Несмотря на выраженную мышечную слабость, крайне редко присутствуют другие субъективные симптомы (боли, отёк), вследствие чего болезнь может протекать относительно незаметно для пациента.

Поражение внутренних органов

Так как гладкая мускулатура имеется практически в любом органе, то на поздних стадиях заболевания наблюдается прогрессирующее нарушение функции большинства из них. Поэтому нужно перечислить наиболее распространённые варианты поражений:

• Чаще всего наблюдается прогрессирующее снижение функции лёгких – причём оно имеет за собой сразу два патологических механизма. Первый обусловлен нарушением работы дыхательной мускулатуры с последующим снижением газообмена. А второй вызван развитием хронического воспаления в лёгочной ткани, что связано с задержкой слизи в бронхах вследствие снижения их тонуса.
• Реже отмечается поражение сердца, связанное с течением в его мышечной ткани воспалительного процесса. Обычно оно имеет скрытое течение, и выявляется лишь на поздних стадиях, когда развивается выраженная сердечная недостаточность.
• Крайне редко наблюдается вовлечение в патологический процесс желудочно-кишечного тракта, сопровождающееся развитием в нём воспалительных процессов – эрозивного гастрита или колита.

Если лечение дерматомиозита на стадии поражения внутренних органов отсутствует или проводится неадекватно, то риск летальных осложнений у пациента возрастает в несколько раз.

Осложнения

Опасные для жизни ситуации обычно возникают при длительном течении дерматомиозита – симптомы в таком случае приобретают угрожающий для жизни характер. Наблюдается резкое ухудшение общего состояния больного, обусловленное одним из следующих заболеваний:

• Чаще всего развивается аспирационная пневмония, вызванная нарушением глотания, что приводит к попаданию в дыхательные пути инородных тел. Так как их выведение с помощью кашлевых толчков невозможно, то вокруг них формируется воспалительная реакция. Она может распространяться на окружающую ткань, вызывая поражение сегмента или целой доли лёгкого.
• Также опасным для жизни состоянием является нарушение ритма сердца, связанное с застойной сердечной недостаточностью. Эти две патологии приводят к замедлению кровообращения, что вызывает образование тромбов. Попадание этих кровяных сгустков в артерии внутренних органов становится причиной эмболии – закупорки сосуда с последующей гибелью тканей дальше этого участка.
• Поражение желудочно-кишечного тракта может сопровождаться образованием острых язв, осложнённых кровотечением. В редких случаях эти дефекты способны разрушать стенку желудка или кишки, приводя к развитию перфорации и перитонита – воспаления брюшины.

Адекватная коррекция обострений и постоянное поддерживающее лечение не позволяют болезни вызывать поражение внутренних органов, тем самым защищая пациента от развития опасных осложнений, в отличии от миопатии Дюшена.

Диагностика

Основными критериями дерматомиозита, подталкивающим врача к правильному диагнозу, всё же являются внешние проявления. После их обнаружения уже проводятся специфичные исследования, позволяющие выявить прямые признаки болезни. В первую очередь для этого используются методы лабораторной диагностики:

• Выполняется общий анализ крови – в нём изменения всегда имеют неспецифический характер. Только при выраженных обострениях отмечается повышение СОЭ и общего количества лейкоцитов (преимущественно за счёт лимфоцитов и моноцитов).
• Биохимический анализ крови даёт гораздо больше информации – имеет значение повышение креатинфосфокиназы – КФК – в несколько раз. Этот фермент является прямым показателем поражения мышечной ткани. Дополнительно могут повышаться и другие ферменты, отвечающие на системное воспаление – АСТ и АЛТ, ЛДГ, альдолаза.
• Венцом лабораторной диагностики являются иммунологические исследования, определяющие в крови специфические антисинтетазные антитела (чаще всего Jo-1). Их циркуляция обусловливает развитие специфического воспаления в коже и мышечной ткани, вызванное поражением структур их клеток.

В целях дополнительного обследования применяются методы инструментальной диагностики. Их проведение позволяет выявить скрытое, и подтвердить явное поражение внутренних органов:

• В обязательный объём исследования входит электромиография – исследование электрической активности мышечной ткани. При патологии отмечается её спонтанная активность в покое в сочетании с нарушением формирования потенциалов возбуждения при сокращении.
• В редких случаях проводится биопсия мышцы, с последующим микроскопическим исследованием полученного материала.
• Рентгенологическая диагностика осуществляется преимущественно для оценки состояния лёгочной ткани.
• Регулярное проведение ЭКГ позволяет вовремя обнаружить нарушения ритма, и провести их соответствующую медикаментозную или физическую (электрокардиоверсия) коррекцию.

При дерматомиозите показано проведение также любого другого метода лабораторного или инструментального обследования, если оно позволит подтвердить или исключить возможное осложнение.

Лечение

Несмотря на такую сложную и многообразную клинику, заболевание лечится достаточно просто – с помощью гормональной терапии. Если её эффективности оказывается недостаточно, то лечение дерматомиозита производится с помощью цитостатиков:

• Заболевание медленно, но верно отвечает на приём гормонов – глюкокортикоидов (Преднизолон, Метилпреднизолон). Но для достижения положительной динамики их требуется принимать в высоких дозах не менее 3 месяцев. Затем суточное количество препарата очень медленно снижается в течение года, чтобы не допустить рецидива.
• При высокой активности болезни или значительном риске развития осложнений допускается пульс-терапия с помощью гормонов – для этого в течение трёх дней их вводят внутривенно в максимальных дозировках. Затем пациент переходит на стандартный режим длительного приёма лекарства в форме таблеток.
• Если не удаётся контролировать течение патологии с помощью гормонов, то для лечения применяются цитостатики. Высокую эффективность в терапии дерматомиозита показали средства Метотрексат и Циклоспорин, реже назначается Азатиоприн.
• При достижении ремиссии обычно используется поддерживающее лечение в течение не менее 2 лет – малые дозы гормональных препаратов в сочетании с Делагилом.

В период восстановления пациент усиленно занимается восстановлением утраченного объёма движений. Для этого применяются различные методики лечебной физкультуры, которые направлены на адаптацию человека к повседневным нагрузкам.

Дополнительно также назначаются лекарства, улучшающие процессы обмена в мышечной ткани – витамины, анаболические стероиды и АТФ.