Содержание
- 1 Причины
- 2 Классификация
- 3 Симптомы
- 4 Возможные риски
- 5 Дополнительная диагностика
- 6 Лечение
- 6.1 Консервативные методы
- 6.2 Операция
Кистозная гигрома представляет собой врожденную патологию лимфатической системы, которая развивается еще внутриутробно, также как и синдром Коллинза. Она может возникать на различных участках тела, но в подавляющем большинстве случаев локализуется в области шеи и головы. Беременная женщина, услышав такой диагноз от врача-гинеколога, всерьез задумается о состоянии плода и возможности рождения здорового ребенка. Поэтому ей не помешает ознакомиться с основными сведениями об этом заболевании.
Причины
Гигрома (лимфангиома) плода является доброкачественным опухолевидным образованием в области шеи, субстрат которой – расширенные поверхностные лимфатические сосуды.
шейной области они образуют развитую сеть, при повышении внутреннего давления трансформирующуюся в одно- или многокамерный полый мешок (кисту), наполненную серозной жидкостью. Ее появление обусловлено нарушением дренирования лимфы в венозную систему и вероятно связано с аномалиями строения сосудов и их клапанов. Риск развития гигромы у ребенка для некоторых женщин находится на довольно высоком уровне. Это связано со следующими факторами:
- Инфекционные заболевания.
- Пагубные привычки.
- Прием некоторых лекарств.
- Травмы.
- Наследственность.
Неблагоприятное внешнее воздействие на плод приносит максимальный вред в первом триместре, когда происходит закладка основных систем организма. Если будущая мама в это время переболела вирусной инфекцией или принимала токсические препараты, то риск рождения ребенка с гигромой достаточно высок.
Дефекты строения лимфатической системы часто встречаются у детей с различными хромосомными аномалиями. К подобной генетической патологии следует отнести такие специфические синдромы:
- Дауна.
- Тернера.
- Клайнфельтера.
- Робертса.
- Эдвардса.
- Нунана.
- Патау.
- Дисплазия головного мозга.
Учитывая вышеуказанные факторы, кистозная гигрома шеи у плода является важным показателем его здоровья. Хотя хромосомные мутации выявляются далеко не всегда, но могут быть и другие нарушения в организме будущего малыша. Поэтому женщина обязательно должна проходить плановое, а при необходимости и дополнительное обследование во время беременности.
Шейная гигрома обусловлена дефектом лимфатических сосудов, возникающим на фоне внешнего неблагоприятного влияния на плод или хромосомных мутаций.
Классификация
Диагноз устанавливается на основании общепринятой классификации гигромы. В клинической практике принято использовать морфологическое деление, согласно которому существует несколько видов гигром:
- Простая – образуется из капилляров.
- Кавернозная – формируется из крупных сосудов, покрытых серозной оболочкой.
- Кистозная – состоит из одной или нескольких полостей различного размера.
Именно последний тип лимфангиомы чаще встречается у плода во время внутриутробного развития. При этом гигрома утрачивает связь с лимфатической системой, становясь относительно изолированной. Но в определенных ситуациях жидкость из кистозных полостей может проникать в окружающие ткани, например, под кожу.
В области шеи лимфангиома развивается с одной (чаще левой) или обеих сторон. А кроме околопозвоночной локализации, опухоль нередко появляется и на других участках тела. Исходя из этого, говорят о подмышечной, паховой, средостенной, забрюшинной гигроме. Причем встречаются как изолированные, так и множественные образования размерами от 1 миллиметра до нескольких сантиметров. Все зависит от того, какие отделы лимфатической системы претерпели наибольшие изменения.
Клиническая классификация учитывает морфологический тип гигромы, ее локализацию и распространение.
Симптомы
В антенатальном периоде большинство гигром протекают совершенно бессимптомно. Беременная женщина, как правило, не ощущает посторонних признаков, которые могли бы вызвать тревогу. Ее состояние определяется сроком гестации и физиологическими изменениями в организме. И лишь по результатам инструментального обследования можно сказать о шейной гигроме у плода.
К сожалению, лимфангиома шеи зачастую выявляется уже после рождения – у новорожденных или детей раннего возраста (до 2 лет). Тогда уже будут явные клинические признаки патологии. При значительных размерах опухоль определяется визуально, причем кожа над ней может приобретать голубоватый оттенок.
Выраженное образование способно сдавливать окружающие органы. А поскольку в области шеи проходят жизненно важные структуры – начальные отделы дыхательной и пищеварительной систем, сосуды и нервы – то существует реальный риск для здоровья и даже жизни ребенка. Возможны такие проявления:
- Апноэ (остановка дыхания) во сне.
- Шумное и учащенное дыхание.
- Дисфагия (нарушение глотания).
Из-за последнего часто отмечаются проблемы с кормлением, поэтому новорожденный плохо набирает вес, а в дальнейшем отстает от сверстников. При длительном существовании гигромы наблюдаются даже деформации костных структур: шейного отдела позвоночника, челюсти, затылочной кости.
Если же опухоль развивается на фоне генетических заболеваний с хромосомными аномалиями, то у ребенка выявляются множественные дефекты развития. Но даже при нормальном кариотипе есть риск врожденных пороков сердца, почек, легких. Кроме того, гигрома часто ассоциируется с внутриутробной водянкой плода.
Симтоматика гигромы определяется наличием самой опухоли, ее влиянием на окружающие структуры, а также сопутствующими состояниями.
Возможные риски
К сожалению, многие случаи с внутриутробной гигромой заканчиваются неблагоприятно – плод погибает в первом или втором триместре беременности. Это связано с грубыми пороками развития, несовместимыми с жизнью. В остальных случаях решается вопрос о необходимости искусственного прерывания беременности (особенно при выявлении хромосомных аномалий).
Отсутствие изменений кариотипа и своевременное лечение болезни делает прогноз относительно благоприятным. При небольших опухолях у женщины есть вполне реальный шанс родить ребенка самостоятельно. Однако, в силу высокого риска других аномалий, необходимо не только удалить гигрому, но и устранять сопутствующие проблемы. В противном случае опухоль может быстро увеличиться (например, после перенесенной инфекции), что повлечет за собой дополнительные риски для здоровья и жизни малыша.
Бывает и так, что лимфангиома рассасывается самостоятельно. Подобные случаи не раз наблюдались в клинической практике. Судя по всему, они связаны со спонтанным возобновлением циркуляции лимфы и ее дренированием из яремного мешочка в венозную систему. Тогда прогноз в отношении гигромы существенно улучшается.
Большинство прогностически неблагоприятных случаев связано с крупными размерами опухоли, сопутствующими хромосомными аномалиями и другими пороками развития.
Дополнительная диагностика
Чтобы вовремя поставить диагноз гигромы, еще при беременности женщина должна обследоваться. В большинстве случаев достаточно ультразвукового исследования (трансабдоминального и трансвагинального), при котором выявляют:
- Увеличение толщины воротникового пространства более 2,5 мм (на ранних сроках).
- Тонкостенное опухолевидное образование, заполненное жидкостью (во втором и третьем триместре).
Чтобы понять, есть ли у малыша генетические аномалии, важно исследовать его хромосомный набор. Для выяснения кариотипа плода необходимо получить его клетки. Но это возможно лишь инвазивным путем, поскольку иных методов получения материала не существует. При необходимости делают следующие процедуры:
- Хорионбиопсия (на 10–14 неделе).
- Плацентобиопсия (на 14–20 неделе).
- Амниоцентез (на 15–18 неделе).
- Кордоцентез (с 20 недели).
Каждое из указанных исследований сопровождается пункцией через переднюю брюшную стенку. Только отбирают различный материал: ворсины хориона, ткань плаценты, околоплодные воды или пуповинную кровь. После этого делают генетический анализ полученных клеток.
Если гигрома выявлена уже после рождения, то возникает необходимость в дополнительных методах диагностики, учитывая возможность множественной локализации гигромы. Чаще всего делают компьютерную или магнитно-резонансную томографию, результаты которой помогут определить лимфатические опухоли в средостении, подмышечных и паховых зонах, забрюшинном пространстве.
Диагностическая программа состоит из методов визуального определения опухоли и анализа предпосылок для ее развития.
Лечение
Исходя из вышесказанного, становится ясно, что кистозная гигрома – явление серьезное и довольно опасное. Поэтому после уточнения диагноза врач формирует лечебную тактику. Ведение беременности зависит от результатов диагностики. Выявление хромосомных аномалий и множественных пороков развития становится главным показанием для медикаментозного аборта. Если же подобного нет, а опухоль небольшая, то женщина может спокойно рожать, поскольку есть шанс вылечить ребенка после рождения.
Консервативные методы
Многие мамы боятся операции, поскольку считают, что с ней связаны дополнительные риски для малыша. Поэтому разработаны консервативные методы лечения, способные уменьшить опухоль и позволяющие добиться ее обратного развития. В большинстве случаев выполняют пункцию лимфангиомы с эвакуацией содержимого, а затем вводят в полость кисты медикаменты для склерозирования ее стенок:
- Пицибанил.
- Интерферон альфа-2а.
- Блеомицин.
- Гидрокортизон.
- Этиловый спирт.
После этого для усиления эффекта назначают физиопроцедуры, в основном электрофорез и УФ-облучение шейно-воротниковой области.
Операция
Наиболее радикальным методом лечения гигромы считается хирургическое удаление. Операция особенно показана при быстром росте опухоли и сдавлении окружающих органов. Один из вариантов – обычное иссечение. Однако непосредственная близость других анатомически важных структур создает риск их повреждения. Поэтому могут проводить лазерную коагуляцию или снимать лишь внутренний слой кистозной полости, а затем ее обрабатывать склерозирующими растворами.
Гигрома шеи плода является серьезным заболеванием, которое может иметь неблагоприятные последствия. Поэтому крайне важно выявить патологию еще во время беременности. А по результатам диагностики станет ясно, как поступить в дальнейшем.
